Главная • Библиотека • Дерматология Простой буллезный эпидермолиз, формы, симптомы, течение

Простой буллезный эпидермолиз, формы, симптомы, течение

Генерализованный простой буллезный эпидермолиз Кебнера. Эта форма возникает в первые годы жизни, а иногда присутствует уже при рождении. Травматические пузыри напряженные, серозные, заживают, не оставляя рубцов или милиарных кист. Пузыри поражают все тело, однако в большей степени - кисти и стопы. После пубертатного периода у некоторых пациентов наступает улучшение, но обычно образование пузырей происходит в течение всей жизни.

Буллезный эпидермолиз Онья (Ogna) или Гедда-Даля (Gedde-Dahl). Образование пузырей вызывается травмами и происходит сезонно, в основном ограничивается поражением кистей и стоп. Существует также тенденция к генерализованному образованию пузырей.

Простой буллезный эпидермолиз кистей и стоп Вебера-Кокейна (Weber-Cockayne). Клинически происходит травматическое образование пузырей на кистях и стопах, иногда и в других местах. Обычно синдром начинается в детстве, иногда в раннем взрослом возрасте. Общее состояние здоровья нормальное.

Герпетиформный простой буллезный эпидермолиз Доулинга-Мера (Dowling-Meara). Заболевание обычно начинается в детстве. Тяжелые и обширные пузыри поражают слизистые оболочки и ногти. Спонтанные герпетиформные пузыри могут развиться на туловище, что требует дифференциального диагноза с пограничной и дистрофической формами. Пузыри могут оставлять милиарные кисты и слабую гиперпигментацию. Этот синдром может улучшаться при повышении температуры, с возрастом, а также после теплых солевых ванн.

Простой буллезный эпидермолиз с крапчатой пигментацией. Кроме крапчатой гипер- и гипопигментации, этот синдром очень напоминает простой буллезный эпидермолиз Кебнера.

Поверхностный простой буллезный эпидермолиз. При этом варианте поражаются конъюнктивы и слизистая оболочка полости рта и имеются остаточные атрофические рубцы.

Летальный простой буллезный эпидермолиз. Эта тяжелая форма начинается с рождения в форме генерализованных пузырей, которые поражают кожу и слизистые полости рта. Пациенты умирают от инфекционных осложнений и обезвоживания.

Генерализованный буллезный эпидермолиз. Эта форма связана с тяжелой псевдопаралитической миастенией и другими мышечными дистрофиями. Клинически имеются распространенные пузыри с образованием остаточных атрофических рубцов, дистрофия ногтей, милиарные кисты и рубцовая алопеция.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Простой буллезный эпидермолиз, формы, симптомы, течение» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: