ГлавнаяОтделенияВрачиСтатьиО КлиникеКонтакты
Главная Библиотека Дерматология Дистрофический буллезный эпидермолиз, формы, симптомы, течение

Дистрофический буллезный эпидермолиз, формы, симптомы, течение

Генерализованный дистрофический буллезный эпидермолиз Аллопо-Сименса. Начинается в раннем младенческом возрасте. Пузыри крупные, вялые и часто геморрагические. Поражаются кожа и слизистые оболочки. ЭТИ очаги приводят к рубцам, часто присутствует псевдосиндактилия. Наблюдаются дистрофия ногтей и дисплазия зубов. Серьезные проблемы возникают при приеме пищи (очаги на слизистой оболочке полости рта, языке и пищеводе) и во время разговора (очаги на слизистой оболочке глотки), имеются проблемы со зрением (эрозии на роговице). Одно из наиболее серьезных осложнений - дисфагический пневмонит. Любой участок хронического рубцевания может поражать плоскоклеточный рак, часто он имеет агрессивное течение.

Генерализованный немутилирующий дистрофический буллезный эпидермолиз. Это более легкая форма генерализованного дистрофического буллезного эпидермолиза с более легкой и локализованной формой поражения.

Инверсный дистрофический буллезный эпидермолиз. При этом варианте поражаются подмышечные и паховая области, а также шея. Кожа кистей, стоп, коленей и локтей не поражается. Часто имеются эрозии на роговице, дистрофия ногтей, поражение слизистых оболочек и дисплазия зубов.

Дистрофический буллезный эпидермолиз Кокейна-Турена. Начинается в младенческом возрасте или позднее, пузыри более многочисленные на конечностях, но присутствуют на всей поверхности кожи. Пузыри заживают, оставляя гипертрофические рубцы, милиарные кисты и могут обезображивать кисти рук. Часто кожа поражена другими заболеваниями, такими как ихтиоз, волосяной кератоз и гипертрихоз. Слизистые оболочки не поражаются.

Буллезный эпидермолиз Пазини. Эта форма очень похожа на буллезный эпидермолиз Кокейна-Турена. Отличительной характеристикой буллезного эпидермолиза Пазини является появление плотных, цвета слоновой кости, перифолликулярных папул, которые могут увеличиваться в диаметре до 15 мм и существовать неопределенно долго, особенно в пояснично-крестцовой области. Эти папулы содержат деградировавший хондроитин сульфат.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Дистрофический буллезный эпидермолиз, формы, симптомы, течение» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация:

Яндекс.Метрика
©Эффективная медицина
2004-2024

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.

ЕСТЬ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПОСОВЕТУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ