Главная • Библиотека • Дерматология • Диагноз мастоцитоза, исследования, дифференциальная диагностика

Диагноз мастоцитоза, исследования, дифференциальная диагностика

Диагноз мастоцитоза часто ставят исходя из анамнеза и видимых кожных очагов. Растирание или травма пораженной кожи вызывают появление волдыря и покраснение кожи (симптом Дарье) более чем у 90% пациентов. Во всех случаях для подтверждения диагноза показана биопсия.

Для подтверждения диагноза можно воспользоваться измерениями уровней высвобождаемых медиаторов (гистамина, простагландина D2, триптазы) и их метаболитов (например, N-метилгистамина), хотя ни один из этих тестов не имеет 100% специфичности. Большинство лабораторий измеряют N-метилгистамин в моче (NMH) и триптазу в сыворотке. Нами подтверждено, что показатели NMH в зависимости от возраста были значительно выше в группе детей с активным мастоцитозом, чем в контрольной группе. Была значительная разница, но также и совпадение в показателях NMH в группах детей с диффузным кожным мастоцитозом, активной пигментной крапивницы и активными мастоцитомами. У взрослых совпадений бывает меньше. Мы рекомендуем измерять уровень NMH в моче вначале, на время установления диагноза, а затем повторять измерения при последующем контроле только в тех случаях, где уровни изначально были повышены или развились системные признаки.

Дальнейшие диагностические процедуры с целью исключения системного поражения проводят детям с очень обширными кожными очагами и высокими показателями NMH в моче или высокими уровнями триптазы в сыворотке, а также детям с признаками поражения других органов (включая кровавую рвоту, дегтеобразный стул, сильную боль в костях и гематологические отклонения, такие как анемия, лейкопения или наличие тучных клеток в периферической крови). Диагностическое исследование внутренних органов проводится взрослым при наличии аномалий в функциональных тестах или системных признаков.

Скрининг на системное поражение

Полный анализ мазка периферической крови и биохимический анализ крови проводятся рутинно и повторяются для исключения ассоциированных гематологических заболеваний и системного поражения при мастоцитозе. Анемия, лейкопения, лейкоцитоз или тромбоцитопения могут указывать на поражение костного мозга. Новые исследования предполагают измерение альфа-протриптазы, что может явиться еще более чувствительным скрининговым тестом, чем биопсия костного мозга при подозрении на системный мастоцитоз.

Другие инвазивные диагностические процедуры проводятся ограниченно только пациентам со специфическими симптомами, указывающими на системный мастоцитоз.

Боль в животе может вызвать необходимость проведения УЗИ брюшной полости, контрастных исследований и/или эндоскопии. Сканирование костей может потребоваться при подозрении на поражение костей. Полезность исследования скелета следует тщательно взвесить поскольку скелетные очаги могут быть временными, а корреляции между аномалиями скелета и системным поражением обнаружено не было.

Дифференциальный диагноз

Очаги лентиго: коричневые пятна, симптом Дарье отрицательный
Веснушки
Гистиоцитоз: редко, признак Дарье отрицательный
Пятна типа "кофе с молоком": при нейрофиброматозе
Ювенильная ксантогранулема: красно-желто-коричневые пятна, признак Дарье отрицательный, только у детей
Синдром стафилококковой ошпаренной кожи: у новорожденных, только в булле-зной форме
Врожденное недержание пигмента: новорожденные
Редко: детский буллезный дерматоз, буллезный пемфигоид и буллезный эпидермолиз

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Диагноз мастоцитоза, исследования, дифференциальная диагностика» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: