ГлавнаяОтделенияВрачиСтатьиО КлиникеКонтакты
Главная Библиотека Дерматология Врожденная эритропоэтическая порфирия, лечение

Врожденная эритропоэтическая порфирия, лечение

При этой тяжелой форме кожной порфирии в качестве первостепенных мероприятий требуется профилактическая фотозащита кожи и глаз и профилактика механической травмы кожи. В противном случае кожные очаги могут стать очень тяжелыми и обезображивать пациента. Следует носить защитную одежду и применять солнцезащитные экраны широкого спектра действия, содержащие физические агенты, поскольку фотосенсибилизирующие длины волн включают полосу Soret видимого спектра облучения. Назначение бета-каротина внутрь не оказывает эффекта.

Было проведено несколько терапевтических мероприятий, направленных на нормализацию биохимических показателей, и получены различные результаты. Высокоуровневые трансфузии применялись для уменьшения эритропоэза и уровней порфирина. К рискам при таком лечении относится перегрузка железом. Прием внутрь древесного угля или холестирамина в некоторых случаях приносит эффект. Активированный древесный уголь при приеме внутрь более эффективен, чем холестирамин, и Pimstone, Gandhi и Mukerji предложили дозу 60 г 3 раза в день.

Таким пациентам проводилась спленэктомия с временным улучшением гемолиза и уменьшением уровней порфирина.

Недавно были получены обнадеживающие результаты при лечении 3 случаев заболевания путем трансплантации костного мозга.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Врожденная эритропоэтическая порфирия, лечение» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация:

Яндекс.Метрика
©Эффективная медицина
2004-2024

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.

ЕСТЬ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПОСОВЕТУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ