Главная • Библиотека • Дерматология • Что такое системный склероз: склеродермия, причины возникновения

Что такое системный склероз: склеродермия, причины возникновения

Определение и эпидемиология

Системный склероз - это хроническое прогрессирующее заболевание, при котором за признаками феномена Рейно и окклюзией сосудов следуют склеротические и фиброзные изменения кожи и внутренних органов. Заболеваемость составляет в среднем 8-12 человек на 1 млн населения с преимущественным поражением женщин: 3-4 женщины на 1 мужчину.

Этиология и патофизиология

Этиология системного склероза все еще неизвестна. Обсуждаются патофизиологические процессы в трех системах - кровеносных сосудах, иммунной системе и фибробластах.

Мелкие сосуды (клетки эндотелия, тромбоциты, капилляры) поражаются одними из первых. Их поражение, например феномен Рейно, может предшествовать возникновению заболевания на несколько лет.

Имеются данные о том, что заболевание может быть спровоцировано иммунологическими механизмами. Периваскулярные воспалительные инфильтраты в коже представлены Т-лимфоцитами, а нарушения иммунной реактивности отражаются в аномальном производстве цитокинов и стимуляции поликлональных В-клеток посредством антитопоизомеразы и антицентромерных антител, специфичных для системного склероза. Нарушения в микрососудах и иммунной системе вызывают сбой в регулировке деятельности фибробластов, которую осуществляют медиаторы (цитокины и факторы роста). Это приводит к прогрессирующему фиброзу кожи и внутренних органов. Кроме того, нарушаются клеточно-клеточные и клеточно-матричные взаимодействия фибробластов. И, наконец, некоторые клоны фибробластов избегают физиологических механизмов контроля и производят избыточные количества коллагена типа I, которые определяются на уровне экспрессии белка, а также мРНК. Такие фибробласты ведут себя автономно через петли аутокринной стимуляции посредством трансформирующего фактора роста-р (TGF-P), интерлейкина-6 и др. Помимо того, как при различных аутоиммунных заболеваниях, патогенез склеродермии частично опирается на генетический фон и модулируется факторами окружающей среды. Для изменений кожи характерны избыточные скопления гомогенных, плотно упакованных коллагеновых волокон, проникающих в подкожную ткань, а также потеря кожных придатков, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты и утолщение сосудистой стенки с последующей деваскуляризацией. 5-летняя выживаемость составляет 50-70%. Исход зависит от поражения почек (уремия, злокачественная гипертензия), сердца и легких (легочный фиброз, пневмония).

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Что такое системный склероз: склеродермия, причины возникновения» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: