Главная • Библиотека • Эндокринология • Что такое гиперсоматотропизм, высокорослость, гигантизм; классификация

Что такое гиперсоматотропизм, высокорослость, гигантизм; классификация

Гиперсоматотропизм - это состояние, характеризующееся избыточной секрецией соматотропного гормона (СТГ) в аденогипофизе и проявляющееся высокорослостью или гигантизмом, если рост ребенка превышает 3 сигмальных отклонения от медианы на соматограмме (более 200 см). У взрослых повышенная продукция СТГ приводит к развитию акромегалии, наиболее часто наблюдающейся у лиц среднего возраста (40:1 000 000 жителей). У детей и подростков гиперсоматотропизм встречается редко.

Классификация и этиология

Следует различать:

гигантизм постоянный (стойкий);
транзиторный (преходящий);
частичный.

Постоянный гигантизм может быть:

истинным, причиной которого является опухоль гипофиза, продуцирующая СТГ;
церебральным - у детей с выраженной энцефалопатией, сопровождающейся умственной отсталостью (синдром Сотоса);
он также может быть одним из проявлений синдрома Беквита-Видемана (гигантизм, макросомия, макроглоссия, грыжа пупочного канатика, гипогликемия), синдрома липодистрофии Берардинелли (высокорослость с первых лет жизни, увеличение размеров стоп и кистей, избыточное развитие мускулатуры, отсутствие подкожно-жирового слоя, пигментированная кожа, гипертрофия печени и половых органов, преждевременное половое развитие, нарушение толерантности к глюкозе), синдрома Марфана (высокорослость, диспропорциональный рост туловища и конечностей, клапанные пороки сердца, аномалии развития глаз и ушей, кифосколиоз),
а также проявлением полигоносомии Y (синдром Клайнфелтера 47,XXY и 48,XXXY).

Под транзиторным гигантизмом подразумевается транзиторная высокорослость, развивающаяся у детей и подростков вследствие каких-либо патологических состояний и продолжающаяся до тех пор, пока причина не будет устранена. Транзиторная высокорослость наблюдается у новорожденных детей от матерей с плохо компенсированным сахарным диабетом (макросомия новорожденных), у детей с гипертиреозом (избыток тироидных гормонов), с преждевременным половым развитием (гиперсекреция эстрогенов и андрогенов), при неклассической форме врожденной гиперплазии коры надпочечников (избыток надпочечниковых андрогенов), при ожирении.

Частичный гигантизм представляет собой гипертрофию одной или нескольких конечностей или какой-либо одной части тела, когда имеет место истинное развитие тканей, костей, мышц, сухожилий и т.д. и при этом не присутствуют ни опухолевая пролиферация, ни какая-либо инфильтрация тканей. Различаются гемигипертрофия туловища (симметричная гипертрофия одной половины туловища), синдром Клиппеля-Треноне (гипертрофия одной конечности в сочетании с кожным варикозным ангиоматозом), а также конституциональная высокорослость.

Истинный, или гипофизарный, гигантизм является наиболее частой причиной стойкого гиперсоматотропизма у детей и подростков (более чем у 90%). Вместе с тем данная патология встречается исключительно редко в детском возрасте, чаще проявляется в периоде пубертата. Еще реже причиной истинного гигантизма могут быть опухоли гипоталамуса (ганглиоцитома) или периферические (эктопические) опухоли, секретирующие соматолиберин (менее чем в 1% случаев).

Ю. Бойко

«Что такое гиперсоматотропизм, высокорослость, гигантизм; классификация» – статья из раздела Эндокринология

Дополнительная информация: