Главная • Библиотека • Эндокринология • Причины ложного преждевременного полового развития, признаки

Причины ложного преждевременного полового развития, признаки

Наиболее частыми причинами изосексуального ложного преждевременного полового развития у девочек являются эстрогенсекретирующие опухоли яичников (гранулезоклеточная опухоль, лютеома), кисты яичников, эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников или печени (редко встречаются), экзогенное поступление гонадотропинов или половых стероидов; у мальчиков - вирилизирующие формы ВГКН (дефицит 21-гидроксилазы и lip-гидроксилазы), андро-генсекретирующие опухоли надпочечников или печени, синдром Кушинга (очень рекая причина), андрогенсекретирующие опухоли яичек (лейдигомы, арренобластомы, сертолиомы, эктопическая ткань надпочечников в яичке), ХГ-секретирующие опухоли (гепатобластома, забрюшинные и герминогенные (часто в головном мозге) опухоли).

Этиология и патогенез ложного преждевременного полового развития

Ложное преждевременное половое развитие обусловлено избыточной продукцией андрогенов или эстрогенов в яичниках, яичках, надпочечниках и других органах, либо избыточной продукцией хорионического гонадотропина (ХГ) ХГ-секретирующими опухолями, либо приемом экзогенных эстрогенов или гонадотропинов (ложное - ятрогенное преждевременное половое развитие).

Так как избыточная секреция половых стероидов в данном случае не зависит от секреции гонадолиберина.

Ложное преждевременное половое развитие может быть:

изосексуальным (у девочек - по женскому типу, у мальчиков - по мужскому типу);
гетеросексуальным (у девочек - по мужскому типу, у мальчиков - по женскому типу).

При изосексуальной форме ложного преждевременного полового развития клинические симптомы такие же, как и при истинном преждевременном половом развитии. Чем выше уровень половых гормонов, тем раньше и ярче проявляются клинические симптомы.

Однако последовательность появления вторичных половых признаков может быть различной и зависит от причины преждевременного полового развития.

В некоторых случаях могут иметь место маточные кровотечения, при этом циклы ановуляторные, так как в данном случае отсутствует контроль со стороны гипоталамо-гипофизарной системы.

Причиной отторжения эндометрия являются колебания или резкое падение уровня эстрогенов.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие может наблюдаться у девочек при вирилизирующих формах ВГКН, андрогенсекретирующих опухолях яичников (арренобластома, хориокарцинома, дисгерминома, тератома), андрогенсекретирующих опухолях надпочечников (аденома, рак) или печени, синдроме Кушинга; у мальчиков - в случае наличия опухолей, секретирующих эстрогены (арренобластомы и сертолиомы яичек).

Ложные формы преждевременного полового развития, в отличие от истинного преждевременного полового развития, являются незавершенными, то есть менархе и сперматогенез не наступают (кроме синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта и семейного тестотоксикоза, см. далее).

Клиническая картина ложного преждевременного половое развития

При гетеросексуальной форме происходит гипертрофия тканей, на которые направлено действие гормона, присутствующего в избытке, и обратное развитие (атрофия) тех структур, которые в норме обычно секретируют данный гормон в пубертате.

У девочек имеют место адренархе, гирсутизм, акне, гипертрофия клитора, появляются низкий тембр голоса, мужское телосложение.

У мальчиков отмечаются гинекомастия и лобковое оволосение по женскому типу. При обеих формах ложного преждевременного полового развития всегда присутствуют ускорение роста и значительная прогрессия костного возраста.

Ю. Бойко

«Причины ложного преждевременного полового развития, признаки» – статья из раздела Эндокринология

Дополнительная информация: