Главная • Библиотека • Дерматология Симптомы, признаки дерматомиозита, как выглядит, течение

Симптомы, признаки дерматомиозита, как выглядит, течение

Клиническая картина

Характерными кожными признаками являются:

периорбитальная лиловая эритема и отек;
симптом Готтрона: симметричная эритема над суставами кистей, локтевыми, коленными, межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами, на последних двух расположены папулы Готтрона;
V-симптом: фиолетовая эритема на передней поверхности шеи и грудной клетки;
эритема на разгибательных поверхностях рук и кистей, иногда присутствует на задней поверхности туловища ("признак шали");
характерные телеангиэктазия и эритема проксимального ногтевого валика;
изменения по типу пойкилодермии (в основном в хронических случаях);
характерная для дерматомиозита и полимиозита "рука механика" - кератотические папулы на ладонях, вентральной и латеральной поверхностях пальцев с эритематозными изменениями на дорсальной поверхности;
небольшая гиперчувствительность;
липоатрофия (в хронических случаях).

Очень редко встречается панникулит над пораженными проксимальными мышцами.

Самые тяжелые изменения кожи - некротические изъязвления, чаще над локтями и коленями, а также везикулезно-буллезные высыпания - могут предшествовать злокачественным опухолям внутренних органов (признак паранеоплазии). Злокачественные новообразования можно обнаружить до начала, одновременно с началом или в течение 2 лет с момента начала дерматомиозита.

Поражение мышц

Характерным для заболевания является поражение проксимальных мышц со слабостью и возможной болезненностью, что при хроническом заболевании приводит к атрофии мышц.

Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит характеризуется более тяжелыми изменениями сосудов и воспалительным ответом, а также более выраженной фоточувствительностью. Кальциноз и поражение внутренних органов встречаются чаще, чем у взрослых. С другой стороны, клинические признаки и изменения мышц такие же, как у взрослых, а в некоторых случаях очаги на коже либо предшествуют, либо не ассоциируются с миозитом (амиотический дерматомиозит). Однако у детей заболевание протекает тяжелее.

Амиопатический дерматомиозит (дерматомиозит без миозита)

Поражение мышц не регистрируется примерно у 10% пациентов. Кожные изменения похожи на изменения при типичном дерматомиозите, но не ассоциируются с мышечной слабостью и лабораторными признаками миозита. Заболевание мышц может развиваться в течение месяцев и лет, но есть случаи, в которых последующий контроль в течение многих лет показывает стабильность кожных изменений и отсутствие миозита.

Течение дерматомиозита

В течении болезни имеются значительные различия. В случаях, ассоциирующихся с антителами Mi2, заболевание имеет хронический характер с более слабыми признаками поражения кожи и мышц. В редких случаях, ассоциирующихся с антителами к антитранспортной РНК-синтетазе, заболевание в целом протекает тяжелее, с лихорадкой и частыми изменениями в легких (интерстициальная легочная болезнь - ИЛБ). Таким образом, ассоциация со специфическими антителами имеет важное терапевтическое значение.

В хронических случаях атрофия подкожной клетчатки, атрофия мышц и кальциноз являются частыми последствиями после регрессии кожных и воспалительных изменений мышц.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Симптомы, признаки дерматомиозита, как выглядит, течение» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: