Что такое первичные кожные лимфомы, виды лимфом
Определение и классификация
Первичные кожные Т- и В-клеточные лимфомы (КТКЛ и КВКЛ) представляют собой гетерогенную группу лимфом с широким спектром клинических проявлений, гистологических признаков и прогнозов. Они относятся к группе неходжкинских лимфом. Неходжкинские лимфомы являются клональными пролиферациями лимфоидных клеток, причем их морфология и характеристики клеточных мембран соответствуют разным степеням зрелости Т- и В-лимфоцитов.
Согласно гистологическим параметрам предложены следующие классификации: Раппапорта, 1966 г.; Люка и Коллинза, 1970 г.; классификация Киля, 1988 г. (обновленная); рабочая классификация ВОЗ, 1982 г.; и последняя пересмотренная европейско-американская классификация лимфом, 1994 г. - REAL (Revised European-American Lymphoma).
Первичные кожные лимфомы определяют как лимфомы кожи без сопутствующего кожного заболевания на момент установления диагноза. Недавние исследования показали, что первичные кожные лимфомы имеют весьма характерные клинические и гистологические признаки, причем их клиническое течение и прогноз отличаются от таковых при первичных узловых лимфомах. Более того, различия на молекулярно-биологическом уровне, такие как экспрессия онкогенов, специфические транслокации и рецепторы адгезии, говорят о том, что первичные кожные лимфомы должны считаться отдельной нозологической группой. Первичные кожные лимфомы нельзя подогнать под классификационные схемы для узловых лимфом. Поэтому поступило предложение от группы исследования кожных лимфом Европейской организации по исследованию и лечению рака (EORTC) относительно классификации первичных кожных лимфом.
Эта классификация должна давать клиницистам всю необходимую информацию для ведения и лечения больных с лимфомами.
Классификация первичных кожных лимфом EORTC.
I. Первичные кожные Т-клеточные лимфомы
Безболезненные (неактивные, медленно прогрессирующие):
- Грибовидный микоз
- Грибовидный микоз и фолликулярный муциноз
- Педжетоидный ретикулез
- Кожная лимфома крупных Т-клеток CD30+ (анапластическая, иммунобластная, плеоморфная)
- Лимфоматоидный папулез
Агрессивные:
- Синдром Сезари
- Кожная лимфома крупных Т-клеток CD30- (иммунобластная, плеоморфная)
Временные:
- Гранулематозное "свисающее" кожное поражение
- Кожная Т-клеточная лимфома, плеоморфная малая/средняя
- Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома
II. Первичные кожные В-клеточные лимфомы
Безболезненные (неактивные, медленно прогрессирующие):
- В-клеточная лимфома фолликулярных центров
- Иммуноцитома (В-клеточная лимфома маргинальной зоны)
Промежуточные:
- Лимфома В-клеточная крупная нижних конечностей
Временные:
- Внутрисосудистая В-клеточная крупная лимфома
- Плазмоцитома
Классификация основана на комбинации клинических, гистологических, иммунологических и генетических критериев. Классификация включает характерные нозологические единицы с четко определенными клиническими и гистологическими признаками с учетом предсказуемого течения, ответа на лечение и прогноза.
Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти
«Что такое первичные кожные лимфомы, виды лимфом» – статья из раздела Дерматология
Дополнительная информация:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |