ГлавнаяОтделенияВрачиСтатьиО КлиникеКонтакты
Главная Библиотека Дерматология Эритропоэтическая протопорфирия, симптомы, лечение

Эритропоэтическая протопорфирия, симптомы, лечение

Эритропоэтическая протопорфирия клинически характеризуется специфическим синдромом острой фоточувствительности кожи. Она начинается в младенчестве, но может возникнуть и на втором десятилетии жизни и позже. Тяжесть симптомов различна и может быть ограничена субъективным ощущением покалывания или жжения во время воздействия солнца, слабой эритемой, уртикарными или тяжелыми фототоксическими реакциями с зудящей или стойкой болезненной эритемой, отеком и образованием петехий и пузырей. Хронические очаги могут развиваться как следствие повторяющихся острых эпизодов, при этом кожа на открытых участках тела, на лице и кистях становится восковидно утолщенной. Кожные очаги при эритропоэтической протопорфирии обычно четко отличаются от очагов при других кожных порфириях, их следует дифференцировать от полиморфного фотодерматоза или эпизодов солнечной крапивницы.

Изменения в печени могут быть также проявлениями эритропоэтической протопорфирии. Холелитиаз может быть осложнением у пациентов с эритропоэтической протопорфирией. К счастью, случаи развития у пациентов с эритропоэтической протопорфирией острой печеночной недостаточности очень редки. Некоторые изменения в характере избыточного выделения порфиринов указывают на происходящие нарушения функции печени:

  • очень высокие уровни протопорфирина эритроцитов;
  • одновременное снижение уровня протопорфиринов в кале;
  • увеличение уровней протопорфирина в моче с изомером I при избытке изомера III.

Лечение эритропоэтической протопорфирии

Для пациентов с эритропоэтической протопорфирией важную роль играет фотозащита. Этой цели можно достигнуть, применяя солнцезащитные экраны широкого спектра действия и назначая бета-каротин в дозе 30-90 мг/день для детей и 60- 180 мг/день для взрослых для достижения максимального уровня в плазме 600 мкг/дл. Эти меры уменьшают фоточувствительность и позволяют пациенту вести нормальный образ жизни на открытом воздухе, что было подтверждено длительным, с 1970 г., опытом и исследованиями с группами контроля. Такой же терапевтический подход осуществлялся и при пероральном назначении цистеина. Обнадеживающие результаты получены также при проведении фототерапии УФБ узкого диапазона.

С другой стороны, такие осложнения, как холелитиаз, лечат хирургическим путем, а острая печеночная недостаточность рассматривается как показание для трансплантации печени. Последний терапевтический подход уже был успешно осуществлен. Для профилактики осложнений со стороны печени применяли две терапевтические модальности: пероральное назначение холестирамина (чтобы воспрепятствовать энтерогепатической циркуляции протопорфирина) и перегрузка железом (для увеличения конверсии протопорфирина в гем), хотя последний подход может дать противоречивые результаты. Сообщалось о других терапевтических мероприятиях с целью нормализации биохимических показателей при эритропоэтической протопорфирии: пероральное назначение витамина С, воздержание от алкоголя и приема холестатических и гепатотоксических лекарств, а также о назначении хенодеоксихолиевой кислоты для увеличения вывода протопорфирина с калом.

Пациентам с очень высокой степенью фоточувствительности кожи рекомендуются специальные предоперационные мероприятия при необходимости каких-либо инвазивных хирургических процедур, поскольку освещение зон операции может вызвать тяжелую фототоксическую реакцию.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Эритропоэтическая протопорфирия, симптомы, лечение» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация:

Яндекс.Метрика
©Эффективная медицина
2004-2024

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.

ЕСТЬ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПОСОВЕТУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ