Главная • Библиотека • Эндокринология • Первичная низкорослость, синдромальный нанизм, синдромы, связанные с хромосомными нарушениями

Первичная низкорослость, синдромальный нанизм, синдромы, связанные с хромосомными нарушениями

Синдром Шерешевского - Тернера, общие признаки, отличия

Общие признаки с дефицитом гормона роста: выраженная низкорослость, замедление скорости роста, отставание костного возраста от хронологического, нормальные рост и масса тела при рождении, нормальное нервно-психическое развитие.

Отличия:

наличие множественных стигм эмбриогенеза (короткая шея с крыловидными складками, низкая линия роста волос на шее, микрогнатия, низко расположенные уши, бочкообразная грудная клетка, широко расставленные соски, готическое нёбо, птоз, множественные пигментные невусы на коже);
множественные пороки развития скелета и внутренних органов (вальгусная девиация локтевых суставов, непропорционально маленькие ноги, Х-образное искривление ног, пороки аорты и клапанов левого сердца, пороки мочевыводяшей системы и др.);
в периоде новорожденности лимфатический отек стоп и кистей; значительно повышенные уровни Л Г и ФСГ в первые 4 года жизни и после 10 лет (с наступлением пубертатного периода);
дисгенезия гонад, отсутствие спонтанного пубертата или его задержка (у 10%), инфертильность; провокационные тесты с СТГ в норме (СТГ > 10 нг/мл), уровни ИФР 1 и ИФР-СБ-3 в крови в пределах возрастной нормы.

Ю. Бойко

«Первичная низкорослость, синдромальный нанизм, синдромы, связанные с хромосомными нарушениями» – статья из раздела Эндокринология

Дополнительная информация: