Главная • Библиотека • Гастроэнтерология Что такое болезнь а-цепей, симптомы, лечение

Что такое болезнь а-цепей, симптомы, лечение

Болезнь тяжелых а-цепей - это лимфопролиферативное заболевание (один из типов лимфомы), которому свойственна диффузная инфильтрация слизистой оболочки тонкой кишки и лимфатических узлов брыжейки плазмоцитами, секретирующими патологический иммуноглобулин, лишенный легких цепей и содержащий дефектные тяжелые цепи. В настоящее время описано более 200 случаев заболевания, получивших также название "средиземноморской абдоминальной лимфомы". Впервые болезнь а-цепей описана Е.С. Franclin и соавт. в 1964 г. Предполагалось, что в основе болезни лежит первичный иммунодефицит, связанный с нарушением синтеза иммуноглобулинов. Последовательные гистологические исследования показали, что при болезни а-цепей происходит переход от высокодифференцированного лимфопролиферативного процесса к бластной клеточной пролиферации, свойственной лимфомам. Поэтому в настоящее время полагают, что болезнь а-цепей и лимфома представляют различные стадии одного процесса.

Клиническими симптомами болезни а-цепей являются обильный водянистый стул, значительная потеря массы тела, боль в животе, асцит, отеки, судороги. Часто наблюдаются стсаторея, гипопротеинемия, снижение уровня калия, кальция, железа, холестерина, прогрессирует анемия. Увеличение лимфоузлов, гиперплазия лимфоидных фолликулов по мере прогрессирования процесса может приводить к развитию непроходимости кишечника, эрозивно-язвенных процессов, перфорации язв.

Типичные рентгенологические признаки болезни а-цепей - грубый рельеф из-за утолщения слизистой оболочки, наличие дефектов наполнения вследствие гиперплазии лимфоидной ткани в подслизистом слое, а также полицикличность контуров из-за увеличенных лимфоузлов. Ведущая роль в диагностике принадлежит гистологическому исследованию биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки: выявляется массивная инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами с одиночными макрофагами.

При дуоденофиброскопии выявляется уплощение ворсин, но поверхностный эпителий хорошо сохранен. Не менее важную роль играет и иммунологическое исследование сыворотки крови и других секретов (слюны, кишечного сока), в которых обнаруживают патологический белок - тяжелые а-цепи. В дифференциальном диагнозе важно исключить первичный вариабельный дефицит иммуноглобулинов, болезнь Уиппла, ВИЧ-инфекцию.

Лечение. При болезни а-цепей используют антибиотики, кортикостероиды, цитостатики (циклофосфан) и лучевую терапию, если невозможно исключить лимфосаркому. Прогноз неблагоприятный.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Что такое болезнь а-цепей, симптомы, лечение» – статья из раздела Гастроэнтерология

Дополнительная информация: