Главная • Библиотека • Гастроэнтерология Симптомы болезни Уиппла, лечение, прогноз

Симптомы болезни Уиппла, лечение, прогноз

При болезни Уиппла клиническая картина может быть различной и зависит от стадии болезни и распространенности поражения. В начальной стадии доминируют внекишечные симптомы и проявления: мигрирующий полиартрит (полиартралгии), бронхит, субфебрильная температура тела, неопределенная боль в животе, утомляемость. В последующем (вторая стадия) присоединяются метеоризм, диарея (стул обильный, светлый, иногда хилезного вида до 10 раз в сутки), редко - запор, снижение массы тела, лимфаденопатия. Возникают коричневая пигментация слизистой оболочки рта, афты, сглаженность сосочков языка, на коже появляются геморрагии, узловая эритема. Отмечаются анемия, ахлоргидрия, гипопротеинемия, гипокальциемия, гиповитамино-зы, лихорадка. Третья стадия характеризуется развитием кахексии, появлением и прогрессированием системных поражений: панкардит, полисерозиты, гепатоспленомегалия. Нарастают неврологические симптомы, у 6-10 % больных возникают парезы глазодвигательных мышц, нарушения слуха и зрения, атаксия, нистагм, тремор, появляются признаки деменции, возможны полидипсия и полифагия.

Диагностика чрезвычайно трудна. У больных значительно повышена СОЭ, снижен уровень гемоглобина, увеличено число лейкоцитов и тромбоцитов. Уменьшается концентрация белка, железа, кальция, холестерина в сыворотке крови. Типична стеаторея (потеря жира достигает 50 г в сутки и выше). Важны эндоскопия двенадцатиперстной кишки с биопсией, аспирационная биопсия тонкой кишки. При дуоденоскопии: слизистая оболочка кишки отечна, гиперемирована, рельеф ее неровный из-за многочисленных, слегка возвышающихся образований светло-желтого цвета. При гистологическом и особенно ультраструктурном исследовании биоптатов выявляется резко выраженная инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки PAS-положительными макрофагами (PAS-положительный материал является грамположительными бактериями или продуктами распада бактериальной природы, фагоцитированными макрофагами).

Лечение болезни Уиппла

Длительное время болезнь Уиппла считалась неизлечимой. В настоящее время в лечении уделяется большое внимание диетпитанию и антибактериальной терапии. Замена обычных жиров на средне- и короткоцепочечные (жировые продукты типа порталак) приводит к быстрому уменьшению стеатореи и синдрома мальабсорбции. Антибиотики (тетрациклин, доксициклин, клиндамицин и другие) применяют в максимальных фармакопейных дозах длительно - от 6 мес. до года и более. В случаях непереносимости тетрациклина используют пенициллин в комбинации со стрептомицином (доза пенициллина - 1 200 000 ЕД/сут, стрептомицина - 1 г/сут) в течение 10-14 сут внутримышечно, а в дальнейшем антибиотики назначаются внутрь длительно - до 2-5 мес. При синдроме мальабсорбции проводится коррекция анемии, витаминной недостаточности, минерального, белкового обмена. Назначаются ферментные антидиарейные, адсорбирующие препараты.

Прогноз неблагоприятный, больные погибают от истощения и интеркурентной инфекции. Профилактика невозможна.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Симптомы болезни Уиппла, лечение, прогноз» – статья из раздела Гастроэнтерология

Дополнительная информация: