Главная • Библиотека • Гепатология Симптомы бронзового диабета, течение, диагноз

Симптомы бронзового диабета, течение, диагноз

Клиническая картина

Болеют бронзовым диабетом (гемохроматозом) преимущественно мужчины (соотношение мужчин и женщин 6:1) в возрасте 40- 60 лет. Начало болезни постепенное. В развернутой стадии гемохроматоз проявляется триадой: пигментацией кожи и слизистых оболочек, фиброзом или циррозом печени и сахарным диабетом. Кожа имеет бронзовый или дымчатый оттенок, который больше заметен на лице, руках и других открытых частях тела, а также на ранее пигментированных местах, в подмышечных впадинах, на половых органах. Печень увеличена, плотной консистенции, поверхность гладкая, край заострен. У больных в стадии цирроза наблюдаются печеночные знаки (пальмарная эритема, сосудистые звездочки), атрофия яичек, оволосение по женскому типу у мужчин, у женщин - аменорея, бесплодие. В терминальной стадии присоединяется асцит. При лабораторном исследовании обнаруживают положительные тимоловую и сулемовую пробы, диспротеинемию (снижение уровня альбуминов, протромбина, увеличение содержания у-глобулинов), иногда незначительное повышение уровня АЛТ, ACT, гипербилирубинемию. Часто наблюдаются жажда, чувство голода, полиурия, глюкозурия, гипергликемия и другие симптомы сахарного диабета. Гемо-сидероз миокарда проявляется электрокардиографическими признаками дистрофии миокарда, аритмиями, сердечней недостаточностью.

Повышена концентрация сывороточного железа (до 50-70 мкмоль/л), насыщенность железом трансферрина достигает 90 % (в норме 30 %). Гиперферремия выявляется еще до того, как возникают гиперпигментация кожи и увеличение печени. При лапароскопии печень ржаво-бурого или шоколадного цвета, капсула плотная, иногда мелкобугристая. При гистологическом исследовании преобладает картина микронодулярного цирроза. Большинство печеночных клеток заполнено крупными гранулами желтовато-коричневого пигмента. С помощью специальных исследований в гранулах обнаруживают железо и липофусцин. Железо выявляют не только в гепатоцитах, но и в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах, макрофагах.

Диагноз бронзового диабета

Наиболее постоянными и общими симптомами бронзового диабета (гемохроматоза) являются меланодермия (серовато-коричневого цвета), гепатомегалия, гиперферремия. Могут наблюдаться сахарный диабет, поражения миокарда, артропатия и гипогонадизм. При повышении уровня сывороточного железа более 40 мкмоль/л необходимо проводить гистологическое исследование биоптатов печени, что окончательно подтверждает диагноз.

Дифференциальный диагноз наследственного гемохроматоза проводят с вторичным гемохроматозом, с рядом заболеваний, при которых наблюдаются гиперпигментация кожных покровов, гепатоспленомегалия, эндокринопатии.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Симптомы бронзового диабета, течение, диагноз» – статья из раздела Гепатология

Дополнительная информация: