Главная       Медицинская библиотека       Обратная связь

 

Медицинская поисковая система

Главная Библиотека Гепатология Симптомы бронзового диабета, течение, диагноз

Симптомы бронзового диабета, течение, диагноз

Клиническая картина

Болеют бронзовым диабетом (гемохроматозом) преимущественно мужчины (соотношение мужчин и женщин 6:1) в возрасте 40- 60 лет. Начало болезни постепенное. В развернутой стадии гемохроматоз проявляется триадой: пигментацией кожи и слизистых оболочек, фиброзом или циррозом печени и сахарным диабетом. Кожа имеет бронзовый или дымчатый оттенок, который больше заметен на лице, руках и других открытых частях тела, а также на ранее пигментированных местах, в подмышечных впадинах, на половых органах. Печень увеличена, плотной консистенции, поверхность гладкая, край заострен. У больных в стадии цирроза наблюдаются печеночные знаки (пальмарная эритема, сосудистые звездочки), атрофия яичек, оволосение по женскому типу у мужчин, у женщин - аменорея, бесплодие. В терминальной стадии присоединяется асцит. При лабораторном исследовании обнаруживают положительные тимоловую и сулемовую пробы, диспротеинемию (снижение уровня альбуминов, протромбина, увеличение содержания у-глобулинов), иногда незначительное повышение уровня АЛТ, ACT, гипербилирубинемию. Часто наблюдаются жажда, чувство голода, полиурия, глюкозурия, гипергликемия и другие симптомы сахарного диабета. Гемо-сидероз миокарда проявляется электрокардиографическими признаками дистрофии миокарда, аритмиями, сердечней недостаточностью.

Повышена концентрация сывороточного железа (до 50-70 мкмоль/л), насыщенность железом трансферрина достигает 90 % (в норме 30 %). Гиперферремия выявляется еще до того, как возникают гиперпигментация кожи и увеличение печени. При лапароскопии печень ржаво-бурого или шоколадного цвета, капсула плотная, иногда мелкобугристая. При гистологическом исследовании преобладает картина микронодулярного цирроза. Большинство печеночных клеток заполнено крупными гранулами желтовато-коричневого пигмента. С помощью специальных исследований в гранулах обнаруживают железо и липофусцин. Железо выявляют не только в гепатоцитах, но и в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах, макрофагах.

Диагноз бронзового диабета

Наиболее постоянными и общими симптомами бронзового диабета (гемохроматоза) являются меланодермия (серовато-коричневого цвета), гепатомегалия, гиперферремия. Могут наблюдаться сахарный диабет, поражения миокарда, артропатия и гипогонадизм. При повышении уровня сывороточного железа более 40 мкмоль/л необходимо проводить гистологическое исследование биоптатов печени, что окончательно подтверждает диагноз.

Дифференциальный диагноз наследственного гемохроматоза проводят с вторичным гемохроматозом, с рядом заболеваний, при которых наблюдаются гиперпигментация кожных покровов, гепатоспленомегалия, эндокринопатии.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Симптомы бронзового диабета, течение, диагноз» – статья из раздела Гепатология

Дополнительная информация:

Яндекс.Метрика
©Эффективная медицина
2004-2020