Главная • Библиотека • Гепатология Симптомы болезни Жильбера, течение, прогноз

Симптомы болезни Жильбера, течение, прогноз

Клиническая картина

Болезни Жильбера свойственна триада клинических проявлений: интермиттирующая желтуха с изолированным или преимущественным повышением уровня неконъюгированного билирубина, астеноневротический синдром, а также абдоминальные боли неопределенного характера и диспепсические нарушения. Наличие двух последних групп признаков не обязательно. Заболевание появляется обычно у подростков в период полового созревания. При изучении анамнеза изредка можно обнаружить указание на затянувшуюся желтуху в период новорожденности. В легких случаях патология долго остается нераспознанной. Основным симптомом является желтуха с периодическим ее усилением, вызванным физическим напряжением, интеркуррентными заболеваниями (ангина, ОРВИ и др.), погрешностями в диете, голоданием, психическим стрессом, приемом алкоголя и др. В некоторых случаях больные предъявляют жалобы невротического и диспепсического характера: на тяжесть и боли в правом подреберье, боли в животе, возможно незначительное увеличение печени. Наиболее часто патология проявляется после перенесенного вирусного гепатита, который выступает фактором, проявляющим генетически обусловленный дефект глюкуронилтрансферазной системы печени.

При биохимическом исследовании сыворотки крови людей с болезнью Жильбера обнаруживается повышенное содержание неконъюгированной фракции билирубина (колебания в пределах 14-170 мкмоль/л, уровень билирубина в стабильном состоянии больного обычно ниже 80 мкмоль/л); показатели других функциональных проб печени не изменяются. Ультразвуковая, сцинтиграфическая и лапароскопическая картина печени обычно нормальная. Желчный пузырь хорошо определяется при холецистографии. При ультразвуковом исследовании часто обнаруживают признаки некалькулезного холецистита, при биопсии - накопление гранулярного золотисто-коричневого пигмента, имеющего гистологическую характеристику липофусцина, однако необходимость в биопсии возникает редко.

Течение длительное, волнообразное. Аномалия не влияет ни на продолжительность жизни, ни на заболеваемость. При лечении фенобарбиталом уровень билирубина снижается обычно до нормы; в состоянии покоя желтуха в большинстве случаев исчезает через 7-10 дн без лечения.

Прогноз благоприятный, прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются, однако отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголю, многим лекарствам и др.). Возможно прогрессирование и эволюция заболевания в хронический гепатит, развитие воспаления в желчевыводящих путях, желчнокаменной болезни и дуоденальной язвы.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Симптомы болезни Жильбера, течение, прогноз» – статья из раздела Гепатология

Дополнительная информация: