Что такое синдром Криглера-Найяра

Синдром Криглера-Найяра - это врожденная негемолитическая неконъюгированная гипербилирубинемия, при которой уровень неконъюгированной (свободной) фракции билирубина в сыворотке крови выше 300-340 мкмоль/л при полном отсутствии конъюгированного билирубина. Относится к редким болезням.

Патогенез. Полное отсутствие в гепатоцитах глюкуронилтрасферазы и в связи с этим полная неспособность печени конъюгировать билирубин (микросомальная желтуха). При гистологическом исследовании печени обнаруживают либо неизмененную ткань, либо небольшое ожирение гепатоцитов и незначительный портальный фиброз.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Что такое синдром Криглера-Найяра» – статья из раздела Гепатология

Дополнительная информация:

• Лечение болезни Жильбера, профилактика, препараты
• Симптомы синдрома Криглера-Найяра, диагноз
• Вся информация по этому вопросу