Главная • Библиотека • Гепатология Симптомы синдрома Дабина-Джонсона, течение, диагноз

Симптомы синдрома Дабина-Джонсона, течение, диагноз

Клиническая картина

Синдром Дабина-Джонсона чаще встречается у мужчин, наблюдается в подростковом и молодом возрасте. Основное проявление - хроническая или интермиттирующая желтуха, обычно выраженная нерезко. Обнаруживается умеренное увеличение печени. Гипербилирубинемия происходит за счет преимущественно конъюгированной фракции пигмента. Общее содержание билирубина невысокое - 17-50 мкмоль/л, в редких случаях достигает 90 мкмоль/л. Наблюдается небольшая задержка бромсульфалеина в крови. При холецистографии желчные пути не заполняются или заполняются слабо и с опозданием. Показатели других печеночных проб не характерны. В биоптатах печени обнаруживают скопление темного пигмента ("черная печень") в цитоплазме гепатоцитов.

Течение синдрома хроническое, благоприятное. Обострения связаны с действием провоцирующих факторов - интеркуррентных инфекций, приема алкоголя, физического перенапряжения и др. Часто развивается желчнокаменная болезнь.

Диагноз синдрома Дабина-Джонсона

Распознавание основывается на следующих симптомах: интермиттирующая желтуха за счет преимущественно конъюгированного билирубина; незначительное и непостоянное повышение других функциональных проб печени; слабое контрастирование желчных путей и пузыря контрастным веществом; темный цвет печени (накопление пигмента в гепатоцитах).

Лечение не разработано. Больным синдромом Дабина-Джонсона рекомендуют избегать факторов, вызывающих обострение процесса (прием алкоголя и др.).

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Симптомы синдрома Дабина-Джонсона, течение, диагноз» – статья из раздела Гепатология

Дополнительная информация: