Типы гиперлипопротеидемии, классификация

В 1967 г. Фредриксоном предложена классификация типов гиперлипопротеидемии, которая была одобрена экспертами ВОЗ, после чего она получила широкое распространение. В соответствии с данной классификацией все нарушения липидного обмена разделены на 5 типов.

• Тип I характеризуется высоким содержанием хиломикронов, значительным повышением уровня триглицеридов, умеренным - холестерина. Подобное нарушение липидного обмена обычно проявляется еще в детстве, сопровождается кишечной диспепсией, хроническим панкреатитом или приступами острого панкреатита, увеличением печени, селезенки, ксантоматозом кожи. Причина этого вида гиперлипопротеидемии - генетически обусловленный дефект, в основе которого лежит отсутствие способности организма вырабатывать липопротеидную липазу, расщепляющую богатые триглицеридами липопротеидные частицы.
• Тип II А - семейная гиперхолестеринемия - характеризуется повышенным содержанием липопротеидов низкой плотности, богатых холестерином, при этом уровень триглицеридов и липопротеидов очень низкой плотности остается нормальным, что обусловливает обычную прозрачность плазмы, концентрация липопротеидов высокой плотности снижена.
• Тип II Б отличается от II А гипертриглицеридемией, т.е. улиц с подобными нарушениями повышен не только уровень липопротеидов низкой плотности, но и уровень липопротеидов очень низкой плотности.
• Тип II А и II Б гиперлипопротеидемий считаются наиболее атерогенными и отличаются высокой частотой развития ИБС в сравнительно молодом возрасте. Сущность генетического дефекта при II А типе сводится к дефициту рецепторов липопротеидов низкой плотности (в первую очередь печеночных рецепторов), что резко затрудняет элиминацию липопротеидов низкой плотности из плазмы крови и способствует значительному подъему концентрации холестерина и липопротеидов низкой плотности в крови.
• При типе III гиперлипопротеидемий наблюдается сочетание очень высокого уровня как холестерина, так и триглицеридов, причем в крови этих больных присутствуют особые липопротеиы: в составе липопротеидов очень низкой плотности содержится много апоВ и богатого аргинином белка, но отсутствует под-фракция апоЕ3. Клинически III тип характеризуется развитием относительно раннего и тяжело протекающего атеросклероза, поражающего не только сосуды сердца, но и артерии нижних конечностей. У этих больных гиперлипопротеидемия легко индуцируется углеводами и определяется нарушение толерантности к глюкозе.
• Тип IV гиперлипопротеидемий индуцируется углеводами, сопровождается гипертриглицеридемией, увеличением уровня липопротеидов очень низкой плотности при нормальном содержании липопротеидов низкой плотности и характеризуется нормальным или умеренно повышенным уровнем холестерина. Толерантность к углеводам у этих больных обычно понижена, иногда развивается инсулинонезависимый сахарный диабет. Клинические проявления, как правило, характеризуются ИБС, перемежающейся хромотой, нередко имеет место ожирение.
• Тип V гиперлипопротеидемий, как и I, встречается нечасто, в отличие от I типа диагностируется у взрослых; выявляется высокая концентрация хиломикронов и триглицеридов, и резко повышено содержание липопротеидов очень низкой плотности, нарушена толерантность к углеводам, а еще чаще в этих случаях развивается инсулинрезистентный сахарный диабет. В основе лежит недостаток липопротеидной липазы. Из клинических симптомов могут быть приступы панкреатита, кишечная диспепсия, увеличение печени, ИБС и атеросклероз периферических артерий встречаются редко.

В основе диагноза лежит тщательное биохимическое исследование компонентов липидного обмена в сыворотке крови.

Прогноз относительно благоприятный, однако нередки осложнения, сопровождающие атеросклероз.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Типы гиперлипопротеидемии, классификация» – статья из раздела Гепатология

Дополнительная информация:

• Что такое cемейная гиперлипопротеидемия, причины, симптомы
• Лечение гиперлипопротеидемии, диета, лекарственные средства
• Вся информация по этому вопросу