Что такое врожденный фиброз печени

(Билиарный фиброаденоматоз, печеночный фиброангиоаденоматоз).

Врожденный фиброз печени - это редкое семейное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, характеризующееся развитием перипортального фиброза и неравномерной пролиферацией внутрипеченочных желчных протоков, причем фиброзная ткань разделяет паренхиму печени на неравномерные островки. Гепатоциты при этом не изменены, структура долек сохраняется. Сочетается с врожденными аномалиями развития других органов: множественными почечными кистами, расширением почечных канальцев, мозжечковой гемангиомой, эмфиземой легких.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Что такое врожденный фиброз печени» – статья из раздела Гепатология

Дополнительная информация:

• Виды фиброза печени, классификация
• Симптомы, течение врожденного фиброза печени, диагноз, лечение
• Вся информация по этому вопросу