Главная       Медицинская библиотека       Обратная связь

 

Медицинская поисковая система

Главная Библиотека Гепатология Фиброз печени при нарушении обмена веществ

Фиброз печени при нарушении обмена веществ

Фиброз печени при болезнях накопления

Болезни накопления, тезаурисмозы - болезни обмена веществ, обусловленные генетическими нарушениями ферментативных функций. Поражение печени часто является ведущим синдромом основного заболевания. Сюда относятся заболевания, связанные с наследственным нарушением обмена углеводов (гликогенозы, галактоземия, фруктоземия), жиров (липидозы - болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, холестеринозы - болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, семейная гиперлипопротеидемия, болезнь Волмана и др.), белков (амилоидоз, цистиноз, тирозинемия и др.), микроэлементов (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация), с другими "обменными" нарушениями (дефицит а,-антитрипсина, муковисцидоз и др.), а также поражения печени при сахарном диабете и тиреотоксикозе.

Многие из названных болезней - забота педиатров, и пациенты до взрослого состояния не доживают. При других заболеваниях на определенном этапе их развития изменения в печени можно квалифицировать как фиброз печени. Клинически он проявляется гепатомегалией, нередко в сочетании со спленомегалией при отсутствии или слабой выраженности печеночной недостаточности.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Фиброз печени при нарушении обмена веществ» – статья из раздела Гепатология

Дополнительная информация:

Яндекс.Метрика
©Эффективная медицина
2004-2020