Фиброз печени при нарушении обмена веществ

Фиброз печени при болезнях накопления

Болезни накопления, тезаурисмозы - болезни обмена веществ, обусловленные генетическими нарушениями ферментативных функций. Поражение печени часто является ведущим синдромом основного заболевания. Сюда относятся заболевания, связанные с наследственным нарушением обмена углеводов (гликогенозы, галактоземия, фруктоземия), жиров (липидозы - болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, холестеринозы - болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, семейная гиперлипопротеидемия, болезнь Волмана и др.), белков (амилоидоз, цистиноз, тирозинемия и др.), микроэлементов (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация), с другими "обменными" нарушениями (дефицит а,-антитрипсина, муковисцидоз и др.), а также поражения печени при сахарном диабете и тиреотоксикозе.

Многие из названных болезней - забота педиатров, и пациенты до взрослого состояния не доживают. При других заболеваниях на определенном этапе их развития изменения в печени можно квалифицировать как фиброз печени. Клинически он проявляется гепатомегалией, нередко в сочетании со спленомегалией при отсутствии или слабой выраженности печеночной недостаточности.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Фиброз печени при нарушении обмена веществ» – статья из раздела Гепатология

Дополнительная информация:

• Симптомы алкогольного фиброза печени, диагноз, лечение
• Фиброз печени при различных заболеваниях
• Вся информация по этому вопросу