Главная • Библиотека • Гепатология Виды, формы цирроза печени

Виды, формы цирроза печени

Вирусный цирроз печени

Вирусный цирроз печени в большинстве случаев макронодулярного типа. Ранняя (более редкая) форма формируется из гепатита D, который протекает с желтухой и выраженным синдромом цитолиза или холестаза. Клиническая картина напоминает острую фазу вирусного гепатита: желтуха, лихорадка с ознобами, астеновегетативный и диспепсический синдромы. Желтуха умеренная, но стойкая, гипербилирубинемия постоянно сохраняется, несмотря на проводимую терапию. Форма цирроза с холестазом сопровождается интенсивной желтухой, упорным зудом, высокими показателями щелочной фосфатазы. Периферические брюшные коллатерали не успевают развиться, телеангиэктазии отсутствуют. Гепатомегалия сочетается со спленомегалией. Маркером D-инфекции является обнаружение антидельта-антител классов IgM и lgG. Поздняя (более частая) форма вирусного цирроза возникает постепенно, медленно, после длительного периода кажущегося благополучия, в исходе хронического вирусного гепатита В и С.

У больных появляются анорексия, тяжесть в правом подреберье, метеоризм, боли в мышцах и суставах, носовые кровотечения, дефицит массы тела, гипотрофия мышц, сухость кожи. Развиваются гепатомегалия, спленомегалия с гиперспленизмом, иктеричность кожи и склер, сосудистые "звездочки" и пальмарная эритема, портальная гипертензия и энцефалопатия. Функциональная недостаточность печени появляется рано и совпадает с периодами обострения процесса. В стадии сформировавшегося цирроза наблюдаются расширенные вены пищевода и геморрагии. Асцит присоединяется на поздних стадиях болезни.

Алкогольный цирроз печени

Алкогольный цирроз печени чаще встречается у мужчин. Проявляется анорексией, вздутием живота, быстрой утомляемостью, болью в правом подреберье и болезненностью печени. Наблюдаются выраженная гепатомегалия, кожные телеангиэктазии, гинекомастия, гипертрофия околоушных слюнных желез, атрофия яичек и импотенция, периферическая невропатия, упадок питания, разнообразные диспепсические явления, связанные преимущественно с сопутствующим алкогольным панкреатитом, атрофия скелетной мускулатуры, контрактура Дюпюитрена. Следует учитывать объективные полнокровные сосуды склер, тремор рук, языка, потливость, наличие малых печеночных знаков (пальмарная эритема, телеангиэктазии).

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени весьма разнообразен. Развивается он при обструкции желчных ходов камнем, послеоперационным рубцом, доброкачественными опухолями; наблюдается также при первичном склерозирующем холангите, кистах холедоха, лимфогранулематозе. Основные патогенетические звенья - первоначальный холестаз, перилобулярный фиброз, цирроз. В связи с механической обструкцией желчевыводящих путей возникает желчная гипертензия и отмечается поступление компонентов желчи в перидуктальные пространства. Ликвидация холестаза способствует обратному развитию процесса. Билиарному циррозу присущи болевой синдром, лихорадка, озноб, лейкоцитоз, гепатомегалия, выраженная желтуха, зуд кожи, спленомегалия, стойкая гипербилирубинемия, повышенный уровень холестерина, бета-липопротеидов, щелочной фосфатазы, желчных кислот.

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени - это исподволь начинающееся прогрессирующее заболевание печени, которое характеризуется гранулематозным негнойным деструктивным холангитом с развитием фиброза, цирроза. Болеют преимущественно женщины в возрасте от 40 до 60 лет. Первым признаком болезни обычно бывает зуд, который обусловлен повышенным содержанием в крови желчных кислот. Желтуха появляется спустя несколько лет после начала зуда. Характерны пигментация кожи, ксантомы, расчесы. Печень увеличена умеренно, спленомегалия определяется в более поздние стадии болезни. При длительной желтухе выявляется системный остеопороз: изменения в позвоночнике, ребрах, костях таза. Из биохимических тестов наибольшее диагностическое значение имеет высокий уровень IgM и щелочной фосфатазы сыворотки крови, гиперхолестеринемия. В 90 % случаев отмечаются антитела к митохондриям.

Недостаточность а1-антитрипсина

Недостаточность а1-антитрипсина связана с дефицитом глюкозилтрансферазы, необходимой для секреции с-антитрипсина из печени в кровоток, ингибитора трипсина и других протеолитических ферментов. Данный гликопротеин синтезируется в печени и составляет около 80% всей аг-глобулиновой фракции сыворотки. Различают в крови 24 фенотипические формы а1-антитрипсина. Так, для системы ингибиции протеаз характерен нормальный фенотип М, с болезнями печени ассоциирован тип Z, а также промежуточная форма MS, MZ, SZ. Фенотип Z (более 40 вариантов) встречается с частотой 1:2000-1:4000 и имеет характер наследования аутосомно-кодоминантный.

Симптоматологии свойственны проявления холестатической желтухи и гепатомегалии. Наблюдается повышение в сыворотке крови уровня билирубина, трансаминаз и щелочной фосфатазы, отмечается снижение активности с-ингибитора протеина до 10-20 % от нормы.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Виды, формы цирроза печени» – статья из раздела Гепатология

Дополнительная информация: