Главная • Библиотека • Ревматология • Поражение органов при дерматомиозите

Поражение органов при дерматомиозите

Поражение скелетных мышц при дерматомиозите

Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миальгий при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме. Слабость неуклонно нарастает и приводит к значительному нарушению активных движений, невозможности самостоятельно сесть, поднять конечности. При характерном для дерматомнозита поражении мышц шеи и верхнего плечевого пояса больные не могут поднять голову от подушки или удержать ее, сидя или стоя. При значительной выраженности процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полнейшей прострации.

При вовлечении в патологический процесс мимических мышц лица развивается маскообразность его; поражение глоточных мышц ведет к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы - к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмоническим осложнениям.

Следует особенно подчеркнуть, что тяжелая мышечная патология при дерматомиозите с развитием нарушения двигательных функций, с отсутствием сухожильных рефлексов и т.д. создает картину ложноневрологической симптоматики, которую следует четко дифференцировать от истинного поражения нервной системы.

Поражения кожи

Крайне разнообразны. Обычно они имеют вид эритемы, преимущественно на открытых частях тела, но могут быть папулезные, буллезные (пемфигоидные) высыпания, пурпура, теле-ангиэктазии, гиперкератоз, гипер - и депигментация и т. п. В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом.

Весьма характерно и патогномонично для дерматомиозита наличие периорбитального отека и эритемы ("очки"). Плотный отек подкожной клетчатки может развиться над пораженными мышцами, придавая конечности веретенообразную форму.

Следует отметить также явления кальциноза подкожной клетчатки и мышц, особенно частого у молодых лиц, легко обнаруживаемых при рентгенологическом исследовании.

Поражение суставов

Протекает чаще по типу артральгии. Припухания и покраснения суставов, как правило, не наблюдается. Обычно обнаруживаемые при дерматомиозите боли в суставах при движении и ограничение их подвижности, вплоть до развития анкилозов, большей частью обусловлены поражением мышц. При рентгенологическом исследовании со стороны костей и суставов обнаруживается лишь умеренный остеопороз.

Поражение сердца

Наблюдается преимущественное поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера. Клинически изменения в миокарде проявляются стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотонией, расширением границы сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке и др. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности.

При электрокардиографическом исследовании наблюдаются соответствующие изменения, свидетельствующие о поражении миокарда: снижение вольтажа, нарушения возбудимости и проводимости, снижение интервала S-T, отрицательный зубец Т.

Изменение эндокарда наблюдается лишь изредка в виде утолщения и белесоватости митрального клапана. Клинически это проявляется меняющимися шумами, однако точная диагностика весьма затруднительна. Перикард, как правило, не поражается.

Поражение легких

Связано либо с основным заболеванием, либо, чаще, со вторичной банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких. Специфическое поражение легких при дерматомиозите обусловлено диффузным изменением интерстициальной ткани. При остром течении дерматомиозита этот процесс весьма ярко выражен. Больных беспокоят значительная одышка, цианоз. При аускультации прослушиваются жесткое дыхание, крепитация.

Рентгенологически наблюдается диффузное симметричное усиление легочного рисунка, преимущественно в медиальных отделах. Возможно медленное развитие распространенного легочного фиброза с гипертонией в малом круге кровообращения и легочным сердцем.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Наблюдается почти у половины больных. При этом, как правило, отмечаются анорексия, боли в животе и явления гастроэнтероколита. Обычно эти явления обусловлены развивающейся мышечной патологией, однако возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, отеком и геморрагия ми. У ряда больных наблюдаются тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, перфорации желудка и кишечника, симулирующие кишечную непроходимость.

Поражение почек

Обычно развивается в разгар болезни. Характер и выраженность почечной патологии различны от незначительной альбуминурии до картины диффузного нефрита. Однако тяжелого течения почечного страдания не наблюдается; наоборот, нефрит обычно стихает при активной стероидной терапии.

Поражение глаз

Чаще обусловлено патологией глазных мышц; описываются ретиниты, экссудация, кровоизлияния в сетчатку, воспаление сосудистой оболочки.

Поражение ретикуло-эндотелиальной системы. Проявляется полиаденией и гепатоспленомегалией. Обычно эта патология обнаруживается у половины больных.

Статья "Поражение органов при дерматомиозите" из раздела Ревматология

Читайте также в этом разделе: