Главная • Библиотека • Ревматология • Заболевания, похожие на ограниченную склеродермию

Заболевания, похожие на ограниченную склеродермию

Примерно у 50% больных ограниченной склеродермией в сыворотке присутствуют антинуклеарные антитела, однако большого прогностического значения они не имеют. Иногда обнаруживают эозинофилию и повышение СОЭ. В биоптатах пораженных участков кожи выявляют изменения, сходные с системной склеродермией.

При обширном поражении кожи необходимо исключать системную склеродермию, имеющую значительно худший прогноз. Как правило, для этого бывает достаточно данных физикального и лабораторного исследований.

Дифференциальный диагноз проводят также с заболеваниями, сопровождающимися склеродермоподобным поражением кожи.

Дифференциальная диагностика ограниченной склеродермии

Смешанное заболевание соединительной ткани. Другое название - недифференцированное заболевание соединительной ткани. Сочетание признаков системной склеродермии, полимиозита и СКВ. Антитела к рибонуклеопротеиду. Поддается лечению глюкокортикоидами. Прогноз лучше, чем при системной склеродермии.
Диффузный эозинофильный фасциит. Протекает без синдрома Рейно, в остальном напоминает системную склеродермию. Поражение распространяется на конечности (обычно не затрагивая кисти) и захватывает кожу, подкожную клетчатку и фасции. Развитию заболевания в половине случаев предшествует физическая нагрузка. Обычно не сопровождается системными проявлениями. Поддается лечению глюкокортикоидами.
Хроническая реакция "трансплантат против хозяина". Трансплантация костного мозга в анамнезе.
Склередема. Плотный отек кожи, распространяющийся на верхнюю часть спины и шею. Развитию заболевания часто предшествуют инфекции верхних дыхательных путей. При инсулинозависимом сахарном диабете может развиваться без предшествующей инфекции.
Поздняя кожная Порфирия. Изредка сопровождается склеродермоподобным поражением кожи. Под действием лечения состояние кожи улучшается.

Ограниченная склеродермия длится несколько лет и обычно проходит без лечения. Однако из-за атрофии подкожной клетчатки возможно развитие контрактур (если вовлекается кожа над суставами) или гемиатрофии лица (при поражении кожи головы). Предотвратить развитие контрактур можно с помощью ЛФК.

При гемиатрофии лица может потребоваться пластическая операция, в том числе аутотрансплантация жировой ткани. По данным небольших клинических испытаний, местное лечение с использованием кальципотриола и УФ-А с длиной волны 340-400 нм приводит к гистологически подтвержденному улучшению.

Проф. Д.Нобель

«Заболевания, похожие на ограниченную склеродермию» – статья из раздела Ревматология, заболевания суставов

Дополнительная информация: