Главная   Отделения    Врачи    Лечение в Москве    Статьи    Цены    Контакты

Главная Библиотека Ревматология Клинические проявления охронозной артропатии, охронозного ревматизма

Клинические проявления охронозной артропатии, охронозного ревматизма

Заболевание охронозной артропатией, охронозным ревматизмом передается либо рецессивно, чаще всего, благодаря автосомальному рецессивному гену, либо имеет доминирующи характер и происходит благодаря браку между единокровными лицами. Алкаптонурия появляется вследствие врожденного отсутствия определенного энзима - гомогентизиказы - нормально существующего главным образом в печени, и в меньшей мере в почках, и производящего разрыв бензолового ядра гомогентизиновой кислоты. У лиц, страдающих алкаптонурией, специфический энзим - гомогентизиказа - отсутствует в обоих органах.

Клинические проявления пропорциональны энзиматической недостаточности. У гомозиготов наблюдается полный метаболический дефект, ежедневная гомогентизикурия весьма значительная и явления охронозного ревматизма наступают рано, в то время как у гетерозиготов клинические проявления мягче, а биологические аномалии выявляются лишь в пробах загружения тирозином.

Вверху от метаболического блокирования накопляется гомогентизиновая кислота, которая, у нормальных лиц, повидимому является эвеном цепи катаболизма двух ароматических кислот: тирозина и фенилаланина.

Таким образом, отсутствие специфического энзима блокирует этаны деградации тирозина на стадии гомогентизиновой кислоты, с ее появлением в циркуляции.

Гомогентизиновая кислота, находящаяся в циркуляции выделяется через мочу, детерминируя темную мочу в контакте с воздухом, благодаря ощелочению путем аммиачной ферментации.

Охроноз происходит, по-видимому, из-за пассивной импрегнации соединительной ткани и в особенности хряща, циркулирующей гомогентивиновой кислотой. В 1969 г., Zannoni и Vincent, цитированные Asch и сотр., 1973, обнаружили в коже и хряще млекопитающих энзиматическую систему - гомогентизиновая кислота - полифенолоксидаза - катализующую окисление и полимеризацию гомогентизиновой кислоты в охронозный пигмент. Скопление пигмента, по-видимому, детерминирует альтерацию коллагена в хрящах, ускоряя дегенеративный процесс хряща.

Профессор Шт. Шуцяну

«Клинические проявления охронозной артропатии, охронозного ревматизма» – статья из раздела Ревматология

Дополнительная информация:

Куда обращаться

Отделение ревматологии

Лечение заболеваний суставов. Лимфотропная терапия

Телефон   WhatsApp

  

Сегодня 20.07.2018 на звонки
отвечает врач.
Главная  Отделения   Врачи   Контакты   Лечение в Москве
Яндекс.Метрика