Главная Отделения Врачи Статьи Цены Контакты

Главная Библиотека Ревматология Причины дерматомиозита-полимиозита и миозита с включениями, вирусы, иммунитет

Причины дерматомиозита-полимиозита и миозита с включениями, вирусы, иммунитет

Этиология причины дерматомиозита-полимиозита и миозита с включениями не известна. Хотя и высказываются предположения о роли инфекций (в том числе вызванных Toxoplasma gondii и некоторыми вирусами) в их развитии, доказать это трудно.

Представители семейства пикорнавирусов - вирусы Коксаки группы В и вирус энцефаломиокардита - вызывают у мышей заболевание, напоминающее полимиозит. Кроме того, есть данные о выделении разных вирусов, в том числе вирусов Коксаки, у больных дерматомиозитом-полимиозитом, а также о повышении титра антител к вирусам Коксаки группы В у детей, недавно заболевших дерматомиозитом. Однако ни в одном из крупных исследований так и не удалось подтвердить роль инфекции в развитии этих заболеваний. Не доказана и вирусная природа миозита с включениями, хотя при нем в мышечных волокнах обнаруживаются похожие на вирусы спиральные филаменты. Дерматомиозит-полимиозит может развиваться на фоне ВИЧ-инфекции и инфекции, вызванной Т-лимфотропным вирусом человека типа 1. Однако известно, что эти ретровирусы не способны проникать в мышечные клетки.

Несмотря на то, что данные заболевания проявляются мышечной слабостью и гистологически характеризуются воспалением мышц, в их основе лежат разные патогенетические механизмы.

Так, в развитии полимиозита и миозита с включениями большую роль играют нарушения клеточного иммунитета, что подтверждается преобладанием Т-лимфоцитов (особенно CD8) среди клеток, инфильтрирующих эндомизий, и наличием активированных лимфоцитов CD8 в жизнеспособных мышечных волокнах.

В развитии дерматомиозита, напротив, значительно большее значение имеют нарушения гуморального иммунитета. В инфильтратах, обнаруживаемых вокруг сосудов и по периферии мышечных пучков, преобладают лимфоциты CD4 и В-лимфоциты, причем внутри мышечных волокон этих клеток нет. Для детского дерматомиозита-полимиозита характерны васкулит, гистологически проявляющийся набуханием эндотелия и некрозом сосудов, и атрофия мышечных волокон по периферии мышечных пучков. Вблизи некротизированных мышечных волокон обнаруживаются отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5-С9, что свидетельствует об участии гуморального иммунитета в патогенезе этой формы заболевания.

В сыворотке больных дерматомиозитом-полимиозитом обнаруживают множество аутоантител, в то время как при миозите с включениями они - редкость. Большинство аутоантител, специфичных для дерматомиозита-полимиозита, направлено против цитоплазматических рибонуклеопротеидов, участвующих в синтезе белка. Значительную часть антигенов, с которыми непосредственно связываются аутоантитела, составляют аминоацил-тРНК-синтетазы - ферменты, обеспечивающие прикрепление аминокислоты к соответствующей тРНК. Могут ли эти аутоантитела нарушать функции клеток in vivo, не известно. Возможно, что это просто маркеры болезни, не имеющие патогенетического значения.

Воспаление мышц приводит к их болезненности и мышечной слабости. В пораженных мышцах обнаруживаются дегенерирующие, некротизированные, фагоцитированные и регенерирующие мышечные волокна. Однако мышечная слабость обусловлена, по-видимому, не только утратой мышечных волокон, но и нарушением их функции. На поздних стадиях болезни к мышечной слабости приводят также фиброз и атрофия мышц.

Выявлена генетическая предрасположенность к дерматомиозиту-полимиозиту и миозиту с включениями, скорее всего, определяемая генами HLA, регулирующими иммунный ответ. Около половины больных дерматомиозитом-полимиозитом - носители HLA-DR3, обычно в сочетании с HLA-B8. Носители этих генов составляют большую часть больных с антителами к Jo-1. У больных миозитом с включениями в три раза чаще, чем в контрольной группе, выявляется HLA-DR1. Описаны семейные случаи этого заболевания.

Проф. Д.Нобель

«Причины дерматомиозита-полимиозита и миозита с включениями, вирусы, иммунитет» – статья из раздела Ревматология

Дополнительная информация:

Сегодня 22.08.2019
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.
Яндекс.Метрика