Главная • Библиотека • Ревматология • Диагностические исследования при болезни Педжета

Диагностические исследования при болезни Педжета

Для диагностики болезни Педжета, рентгенографическое исследование скелета представляет весьма существенный этап, приносящий самые решительные доводы. В этом смысле следует выполнять хорошо центрированные снимки, снимая пораженный сегмент в специальных падениях или используя увеличенные снимки. Одновременно следует внимательно проанализировать рентгенологические изображения с тем, чтобы установить речь идет об ограниченной или обширной зоне, существуют уплотненные или поротические аспекты. Наряду с этим надо определять элементарные рентгенологические поражения, морфологические, топографические и своеобразные аспекты общих синтетизирующих изображений, разумеется и в зависимости от наиболее важных локализаций.

Аспекты, связанные с элементарными поражениями

Manigand, равно как и другие авторы, считает, что при болезни Педжета происходят 2 процесса, которые собственно определяют характеристики болезни: диструкция нормальной костной структуры с одной стороны, и неравномерная, избыточная и беспорядочная реконструкция новой кости. Таким образом, мы наблюдаем образование элементарных поражений при болезни Педжета, состоящих из потери нормальной, равномерной, четкой трабекуляции и замены ее характерными костными тяжами. Эти тяжи представляют значительные утолщения, имеют плотный, волокнистый или фибриллярный аспект, их пересекают соседние тяжи. Эти особенности в определенной степени специфичны для болезни Педжета.

Благодаря тому, что явления диструкции и реконструкции являются содействующими и сопоставленными, одно из них может стать доминирующим, одновременно придавая рентгенологическому изображению совершенно особый аспект, который может приводить к диагностическим ошибкам.

Схематически различаются три эволютивных стадий костных поражений:

Стадия преобладающей костной резорбции или диструкции. Характерным элементом этой стадии является "ограниченный остеопороз" на уровне черепа, составляющий начальный симптом болезни Педжета.
Смешанная стадия. На этой стадии различаются процессы диструкции и репарации как сопоставленные явления. В ней важную роль играет чередование зон резорбции с плотными зонами, с преобладанием характерных псевдокистических, псевдогеодных, псевдолакунарных модификаций. Отсюда ясно вытекает тот факт, что эти поражения должны быть дифференцированы от метастатических процессах.
Стадия уплотнения является и конечной фазой болезни Педжета. Она придает кости вид "слоновой кости", создавая диагностические трудности в особенности из-за возможности смешения с метастазами эпителиального рака. Несмотря на это, характерные костные деформации наряду с этими аспектами способствуют постановке правильного диагноза.

Костноморфологические аспекты

Костная гипертрофия, проявляющаяся ростом объема кости, в самых различных размерах, может считаться основным признаком болезни Педжета, так как эта аномалия менее характерна для других заболеваний. Удлинение берцовой кости по сравнению с нормальной малоберцовой костью, а также и гипертрофия в ширину благодаря субпериостальному прилеганию - являются явными элементами для диагноза.
Костная деформация и ломкость. Хотя кость кажется на первый взгляд крепкой, массивной, она обладает, тем не менее, минимальной прочностью. Деформации происходят в результате давлений, оказываемых в этих условиях, а также и влиянию, детерминированному мышечными силами. Ломкость педжетической кости объясняет, в сущности, частоту переломов в виде кортикальных трещин берцовой кости, бедренной кости или даже полных или неполных переломов.
Утолщение кортикальной поверхности. Расширение кортикальной поверхности, а также и потеря четкости ее очертаний, неровность внешних краев, волнистость контура, нечеткость наряду с присутствием грубых тяжей, параллельных большой оси костей представляют характерные модификации; все это в контексте других клинико-биологических аспектов, составляет несомненные доводы для диагноза.

Топография костных поражений

Характерным и в то же время чрезвычайно полезным для диагноза является тот факт, что болезнь Paget затрагивает исключительно редко весь скелет в целом. Предпочтение, проявляемое этой болезнью к определенным костям представляет элемент первостепенной важности для диагноза, наряду с асимметрией распределения.

После анатоморентгенологических исследований, а также и после статистических проверок, проведенных Schmorl и подтвержденных впоследствии и другими авторами, установлено, что существуют определенные костные сегменты, являющиеся элективными зонами, наиболее часто затрагиваемыми педжетическим процессом.

Так является одной из территорий, наиболее часто затрагиваемых педжетическим процессом - в 50% случаев. Позвоночник, бедренная кость и череп следуют непосредственно за тазом, в размере 40-50% случаев (26).

Что касается берцовокостных локализаций, их пропорция более ограничена - 20-25%; плечевая и грудинная кости - лишь в 15% случаев.

Гораздо реже встречаются лопаточные поражения, процент которых колеблется между 2 и 10% случаев; 1% поражений коленной чашки, рук или ног, пятки, фаланг отражает исключительную редкость педжетических детерминаций в этих зонах. Если локализированные формы болезни Педжета насчитывают, по опубликованным ранее данным, лишь 10% случаев, исследования последнего времени дают основания считать, что они возникают гораздо чаще (18-20% случаев).

Особенности общих синтетизирующих изображении в зависимости от локализации болезни

Модификации таза и крестца.

Во избежание ошибочности диагноза, часто случающейся на этом уровне, а именно спутывания с "конденсирующими костными метастазами ь на простатической основе, мы считаем целесообразным подчеркнуть ряд характеристик:

Элективное поражение седалищной кости, которая уплотняется, гипертрофируется и расширяется, и сравнение этого изменения с теми, которые наблюдаются на противоположной стороне и которые отличают болезни Педжета от других костных заболеваний.
Подвздошные кости представляют ряд характерных черт, которые, при условии правильной интерпретации, становятся решающими диагностическими элементами. Речь идет о предпочтительном педжетическом обновлении в области крестцово-подвздошного сустава и верхнего сужения, где констатируется уплотнение дна ацетабулы. Утолщение тазового гребня в илеопектинеальной области является особенно ценным диагностическим признаком, который пристуствует в 85% случаев и который никогда не встречается при метастатических уплотнениях .

Среди других особых элементов подвздошной кости, с рентгенологической точки зрения, мы подчеркиваем: частоту утолщенных тяжей подвздошного крыла, костное разрежение, а также и поротический аспект центральной области подвздошной кости.

Крестцовая локализация встречается часто и отличается той же плотной трабекуляцией с перекрестным направлением, на фоне значительной декальцифнкации.

Следует отметить 2 особых изменения на уровне таза, а именно: большая частота болезни Paget на уровне одного гемитаза, а также и высокий коэффициент частоты педжетической.

Череп.

Lievre и Fischgoldj продемонстрировали с помощью тщательных исследований черепных изображений, что следует искать альтерации крыши (и их отражение на основание).

Для крыши черепа характерен ряд округлых затемненностей, альтернирующих с светлыми изображениями .

3атемненности показывают в сущности очаги реконструкции с неопределенными границами, в иных случаях сливающиеся, в виде кругловатых пятен, увеличенной плотности, придающие вид слоновой кости или "колец кокарды".
Светлые изображения. Зоны костной инструкции бывают круглыми или овальными, ясно очерченными. То, что отличает метастатическое поражение от педжетического, это тот факт, что ясное педжетическое изображение представляет в центре противоположную структуру по сравнению с злокачественными остеолизами. Констатируется исчезновение границ между внутренней и внешней поверхностью, а также и границ диплоэ, причем эти образования заменяются неровной костной тканью. Что касается характеристик черепного основания, они особенно наглядны на профильных снимках. Модификации состоят из платибазии или конвексобазии (Leri) с горизонтальностью основания, а также и базилярным отпечатком ,

Вертебралъные модификации.

Самые наглядные аспекты педжетического позвонка состоят из структурных и морфологических особенностей. Так, на периферии, тело позвонка представляет грубую трабекуляцию, которая в центральной части кости более прозрачная. Наблюдается изображение "обрамленного позвонка", имеющее особую специфичность для уточнения диагноза.

Морфологически, педжетический позвонок деформирован, а именно, он уплощен вертикально и расширен поперечно и в передне-заднем направлении.

"Позвонок из слоновой кости" - рентгенологический признак, который появляется тогда, когда преобладает процесс костного уплотнения. Характерным для болезни Paget является захват задней дуги. De Seze отмечает, что в 3/4 случаев межвертебральные диски остаются неповрежденными.

Модификации длинных костей.

Эти модификации выражаются в следующем: асимметрическое распределение поражений, локализация, вначале, на одной из конечностей, с четким разграничением между здоровой костью и педжетической костью.

Бедренная кость. Благодаря наличию поражений на уровне верхней части конечности, с последующей coxa para, вскоре образуется педжетическая коксопатия.
Берцовая кость. Модификации берцовой кости настолько специфичны, что они представляют очень важные элементы в поддержку диагноза болезни Paget. Они состоят из утолщения кортикального слоя, деформации и удлинения кости с передней вогнутостью, контрастируя с целостностью малоберцовой кости, а также и из "ограниченного остеопороза" берцовой кости.
Плечевая кость представляет ту часто наблюдаемую особенность, что педжетическое поражение локализируется на верхней части эпифиза. Сохраняется контур головки плечевой кости .

Поражения на уровне лицевых костей отличаются некоторыми особенностями. Так, например, верхняя челюсть бывает затронута наиболее часто, по сравнению с остальными костями лица. Что касается костной гипертрофии, порождаемой педжетическими процессами, она отражается особенно на морфологии нижней челюсти, образуя лицевую асимметрию и так называемые leontiasis ossea и прогнатизм при тотальных педжетических детерминациях.

Профессор Шт. Шуцяну

«Диагностические исследования при болезни Педжета» – статья из раздела Ревматология

Дополнительная информация: